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कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के उपप्रकारों में निम्नलिखित शामिल हैं: एटिपिकल कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा, कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा, कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा
कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर दुर्लभ प्रकार के ट्यूमर हैं जो मस्तिष्क के निलयों (वेंट्रिकल) में आरंभ होते हैं। निलय मस्तिष्क में स्थित गुहाएं होती हैं जो रीढ़ की हड्डी में मौजूद पानी से भरी होती हैं।
कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर या तो कैंसर-रहित या कैंसर-युक्त हो सकते हैं।
अमेरिका में हर साल 75 से 80 बच्चों और 21 वर्ष से कम उम्र के युवा वयस्कों में कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर की पहचान की जाती है। वे नवजात शिशुओं में सर्वाधिक पाए जाते हैं। लेकिन लोगों में किसी भी उम्र में कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर विकसित हो सकते हैं।
कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के 2 मुख्य प्रकार हैं:
अधिकांश कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा शिशुओं और 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होते हैं। कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा के लिए बढ़ा हुआ जोखिम ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम से जुड़ा है, जो एक वंशानुगत सिंड्रोम है।
ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के साथ, कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा (सीपीपी) ट्यूमर वाले व्यक्ति की जीवित रहने की दर लगभग 100% तक होती है। कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा (सीपीसी) अधिक आक्रामक होता है। लेकिन इलाज की संभावना लगभग 50-70% होती है।
रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर का प्रमुख इलाज सर्जरीहै।
कुछ स्थितियों में, चिकित्सक अधिक इलाज जैसे कि कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी की सलाह देते हैं। इलाज की आवश्यकताएं इनके आधार पर भिन्न होती हैं:
कोरॉइड प्लेक्सस मस्तिष्क के निलयों में आरंभ होते हैं। निलय मस्तिष्क में स्थित गुहाएं होती हैं जो रीढ़ की हड्डी में मौजूद पानी से भरी होती हैं।
लक्षण बच्चे की आयु और ट्यूमर स्थान के आधार पर अलग-अलग होते हैं।
जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, रीढ़ की हड्डी में पानी अवरुद्ध हो जाता है और मस्तिष्क में जमा हो सकता है। इसे हाइड्रोसिफ़लस (दिमाग में पानी आ जाना) कहा जाता है। इस तरल पदार्थ के कारण निलय फैल जाता है। इससे मस्तिष्क पर अधिक दबाव (इंट्राक्रेनियल दबाव) पड़ता है।
मस्तिष्क के ऊतकों पर बढ़ा हुआ दबाव कई लक्षणों का कारण बनता है।
कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के लक्षणों में निम्नलिखित लक्षण शामिल हो सकते हैं:
चिकित्सक विभिन्न तरीकों से कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर की जांच करते हैं। इन जांचों में शामिल है:
कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर कैंसर-रहित या कैंसर-युक्त हो सकते हैं। ट्यूमर को माइक्रोस्कोप में उनके दिखने के आधार पर वर्गीकृत किया जा सकता है। स्तर का पता लगाने वाली प्रक्रिया में रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क की एमआरआई और एक लंबर पंक्चर प्रक्रिया शामिल होती है। कोशिकाएं जितनी अधिक असामान्य दिखती हैं, उनकी श्रेणी उतनी ही उच्च होती है।
यहां बताया गया है कि उन्हें कैसे समूहीकृत किया जा सकता है:
कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के इलाज में सर्जरी, कीमोथेरेपी और रेडिएशन शामिल हो सकते हैं।
कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा और एटिपिकल कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर, संभव होने पर सर्जरी से प्रबंधित किए जाते हैं।
कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा अधिक आक्रामक कैंसर होता है। इनमें से अधिकांश रोगियों को कई प्रकार के इलाज प्राप्त होंगे।
इलाज बहुत से कारको पर निर्भर करता है:
सर्जरी का उपयोग कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर रोग की पहचान करने और इलाज दोनों के लिए ही किया जाता है। सर्जरी का लक्ष्य ट्यूमर को जितना संभव हो उतना अधिक निकालना होता है। शायद ही कभी, ट्यूमर के स्थिति के कारण सर्जरी संभव नहीं हो सकती है।
कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा से पीड़ित बच्चों में यदि ट्यूमर को निकाल दिया जाता है तो हो सकता है कि उन्हें और अधिक इलाज की आवश्यकता नहीं हो।
कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा से पीड़ित बच्चों में अक्सर सर्जरी के साथ कीमोथेरेपी और रेडिएशन की आवश्यकता पड़ती है।
कुछ स्थितियों में, मस्तिष्क में तरल को बनने हाइड्रोसिफ़लस (दिमाग में पानी आ जाना) से रोकने के लिए एक शंट लगाया जाता है। इस तरल के कारण इंट्राक्रेनियल दबाव बढ़ जाता है। यह कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर से जुड़े कई लक्षणों का कारण हो सकता है।
शंट एक छोटी सी नली होती है जो मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी के पानी को निकालने के लिए उसे बाहर निकालती है। इससे लक्षणों में कमी आ सकती है। शंट अस्थायी या स्थायी हो सकता है।
शंट एक छोटी से नली होती है जो मस्तिष्क में द्रव को जमा होने से रोकने के लिए रीढ़ की हड्डी के पानी को बाहर निकालती है। इस द्रव से मस्तिष्क के अंदर दबाव बढ़ जाता है जिससे कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के अन्य लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं।
कई बार अन्य इलाजों के अतिरिक्तरेडिएशन थेरेपी का उपयोग किया जाता है। उपयोग की जाने वाली रेडिएशन थेरेपी का प्रकार ट्यूमर के स्थान पर और इसके फैलने पर निर्भर करता है। रेडिएशन के उपयोग में बच्चे की उम्र भी एक विचार करने योग्य महत्वपूर्ण मुद्दा है।
रेडिएशन थेरेपी ट्यूमर को सिकोड़ने और कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए रेडिएशन किरणों, एक्स-रे या प्रोटॉन का उपयोग करती है। रेडिएशन कैंसर कोशिकाओं के डीएनए को क्षति पहुंचाते हुए कार्य करता है।
कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर से पीड़ित रोगियों के लिए प्रशामक देखभाल में पुनर्सुधार और तंत्रिका-सम्बंधित देखभाल शामिल होती हैं। स्टेरॉयड और दौरों की दवाइयां देने की आवश्यकता पड़ सकती है।
अधिक सहायता सीखने, विकासात्मक अवस्थाओं और कैंसर का सामना करने से संबंधित समस्याओं का समाधान कर सकती है।
शंट एक छोटी से नली होती है जो मस्तिष्क में द्रव को जमा होने से रोकने के लिए रीढ़ की हड्डी के पानी को बाहर निकालती है। इस द्रव से मस्तिष्क के अंदर दबाव बढ़ जाता है जिससे कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के अन्य लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं।
सीपीटी में लंबे समय तक जीवित रहने वाले बच्चों को इलाज के देरी से पड़ने वाले प्रभावों के लिए नज़दीकी और लंबे समय तक निगरानी की आवश्यकता होती है।
जर्मलाइन टीपी53 उत्परिवर्तन या ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम वाले बच्चों को आनुवंशिक परामर्श के लिए रेफरल की आवश्यकता होती है। उन्हें अन्य संबद्ध कैंसर के लिए भी निगरानी की आवश्यकता होती है।
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समीक्षा की गई: अक्टूबर 2021
